Болезнь Гюнтера – что это?

Существуют современные ученые, которые серьезно полагают, что все истории о вампирах имеют научное основание. Они могли возникнуть под влиянием такого редкого заболевания, как болезнь Гюнтера или «кожная порфирия». Такое заболевание портит кровь, создавая нарушения в воспроизводстве гемма. Считается, что болезнь Гюнтера больше всего была распространена в небольших деревеньках Трансильвании. Там она возникала из-за близкородственных связей.


Знатоки утверждают, что если бы не это заболевание, никогда бы не появилось никаких рассказов и мифов о вампирах, Дракуле и прочих героях с клыками. Почти по всем имеющимся симптомам пациент, у которого уже сильно запущена болезнь Гюнтера – типичный вампир из фильмов.


Найти причину появления данной проблемы, а также описать заболевание смогли лишь в 20 веке. До этого велась настоящая борьба с вампирами: с 1520 до 1630 только во Франции казнили более 30 тысяч человек, которых считали вампирами. Чем глубже в страну проникало христианство, тем все более и более беспощадно относились к людям, которых одолела поздняя кожная порфирия.

От этой редкой формы генетической патологии страдает всего один человек на 200 тысяч. При этом, если такой проблемой мучается один из родителей, то можно говорить о 25% уверенности, что болезнь Гюнтера проявится и у ребенка.

Считается, что такая болезнь – результат инцеста. Медицина описывает примерно 80 случаев острой порфирии, когда вылечить ее было невозможно. Болезнь Гюнтера характеризуется тем, что в организме не производятся основные компоненты крови – красные кровяные тельца. А это уже отражается на недостатке железа и кислорода в крови.

В тканях и крови происходит нарушение пигментного обмена и из-за воздействия солнечных лучей начинает распадаться гемоглобин. Кроме того, в этом процессе происходит деформация сухожилий, что в некоторых случаях ведет к скручиванию пальцев.

Болезнь Гюнтера характеризуется тем, что гемм (небелковая часть гемоглобина) трансформируется в токсичное вещество, способное разъедать подкожную ткань. Из-за этого кожа становится коричневой по цвету, утоньшается и лопается после того, как на нее подействовали солнечнее лучи. По этой причине по прошествии времени кожа полностью покрывается язвами и шрамами. Кроме того, эти воспаления повреждают уши и нос, сильно деформируя их.

Представьте себе человека со скрученными пальцами и покрытым язвами лицом… Правда пугающе? Таким больным просто противопоказан солнечный свет, ведь он приносит им сильнейшие страдания. Кожа, располагающаяся вокруг десен и губ ужесточается и высыхает. Из-за этого до самых десен обнажаются резцы, создавая страшный вампирский оскал.


Еще симптом данного заболевания: на зубах откладывается порфирин, по этой причине они могут приобретать красный или красновато-коричневый цвет. У больного очень сильно бледнеет кожный покров. В светлое время суток они чувствуют сильнейшую вялость и упадок сил, энергия возвращается только в ночное время. Стоит отметить, что вся эта совокупность симптомов характерна лишь для поздней стадии заболевания. Существуют и другие, гораздо менее страшные формы порфирии.

До второй половины 20 века болезнь Гюнтера считалась практически неизлечимой. Существуют сведения, что в средние века для облегчения состояния больного ему давали свежую кровь, пополняющую недостаток кровяных телец. Естественно, что это не давало никаких результатов, ведь улучшить состояние крови, просто выпивая ее порцию, невозможно.

Больные порфирией не могли употреблять в пищу чеснок, ведь кислота, которая выделяется этим овощем, усиливает полученные в результате болезни повреждения. Заболевание порфирии можно вызвать искусственно, употребив некоторые яды и химические препараты.

Image